什么是“早老症”
时间:2024-10-17 来源: 作者: 我要纠错
你见过关于5岁老太太的报导吗?美国加州圣地亚哥市立医院门诊室送来了一个奇怪的“病儿”,年龄登记表上填着5岁,由她妈妈抱着。但是走近仔细一看,她却好象八、九十岁的老太婆,比她的母亲还要老得多。头发已经脱落了,秃顶、满面皱纹。她的名字叫宾妮,身高73公分,体重9公斤。
医生对宾妮进行了检查,并告诉她母亲说,宾妮得了“早老症”。这是一种未老先衰的疾病,主要是由遗传引起的。病孩活一年相当于正常人活15~20年。5岁就等于80岁的老人了。早老症小孩一般在出生时是正常的,宾妮小时候天真活泼,可是两岁开始“老”起来了,到5岁时眼睛瞎了,看不见东西,耳朵也渐渐聋了。
90多年前,英国医生豪奇逊发现了第一例早老症病人。第2年,即1897年,另一位医生作了尸体解剖,并提出“早老症”这个名称。近百年来,文献中记载了许多此病的报告。北京曾发现一个10岁的早老症男孩,症状符合该病的描述。他的性腺发育不良,毛发脱落,消瘦和衰老。在我国的其他地方也发现过此种病孩,虽然早老症发生率不高,但也不时被医生们报道。
早老症有几种不同的类型,宾妮患的是典型的早老症,另一种称为沃纳病的,病人的皮肤萎缩和硬结,手脚溃疡,也是末老先衰,不过寿命比早老症长一点,平均可活40几岁。再一种早老症称科凯思病,1936年首次报道,患者为侏儒,体形衰萎、视听失常、精神发育迟缓。此病患者寿命明显缩短,但由于病例甚少,对它了解尚欠不足。
历史上亦曾记载有早老的例子。30年代出版的《人体知识》一书中,载有两个早老症例子。古代一个国王,其兄弟名叫克莱特路斯,寿命只有7岁,不过他已经历了人生的各个阶段:幼儿发育、长大成人、娶妻生子和衰老死亡。1808年有个医生记录了一个名叫霍华斯的人,他 l周岁时说话发音与少年一样,到3周岁时,观察力的水平几乎与成年人相仿。
至今,早老症还是一个谜,我们对它了解得很少。如果把人体的生命过程比作一只“钟”,从孩提时代到晚年,正常人需走80年,而早老症病人只需走5年或者再多一点时间。早老症就是一种快速摆动的“钟”。
为什么生物钟会走得如此之快呢?是否早老症患者的每一个细胞也是短命的呢?科学家将这种病人的细胞拿出来培养,发现它们的寿命特别短。一般正常人的细胞能分裂50代,而早老症或沃特病病人的细胞只能活几代或十几代,大大地缩短了时限。这样,科学家下了一个结论:控制早老症病人寿命的机构位于细胞之中。
研究发现,早老症细胞的核酸(DNA)修复作用显著降低。换言之,即DNA损坏以后修理工作跟不上。正常细胞的DNA也不时受损,然面由于修理及时,损害不会扩大。而早老症细胞的DNA一旦断裂了,就得不到修复,“病入膏肓”以后,死亡会接踵而至。
目前。早老症是医治无效的,因为我们对它的预防及治疗均束手无策。不过老年学家们对它颇感兴趣,越来越多的人拿它作为老化的“进攻”对象,来研究衰老的本质。科学家在想:既然人生的生命过程可以缩短,为什么不可以延长呢?
医生对宾妮进行了检查,并告诉她母亲说,宾妮得了“早老症”。这是一种未老先衰的疾病,主要是由遗传引起的。病孩活一年相当于正常人活15~20年。5岁就等于80岁的老人了。早老症小孩一般在出生时是正常的,宾妮小时候天真活泼,可是两岁开始“老”起来了,到5岁时眼睛瞎了,看不见东西,耳朵也渐渐聋了。
90多年前,英国医生豪奇逊发现了第一例早老症病人。第2年,即1897年,另一位医生作了尸体解剖,并提出“早老症”这个名称。近百年来,文献中记载了许多此病的报告。北京曾发现一个10岁的早老症男孩,症状符合该病的描述。他的性腺发育不良,毛发脱落,消瘦和衰老。在我国的其他地方也发现过此种病孩,虽然早老症发生率不高,但也不时被医生们报道。
早老症有几种不同的类型,宾妮患的是典型的早老症,另一种称为沃纳病的,病人的皮肤萎缩和硬结,手脚溃疡,也是末老先衰,不过寿命比早老症长一点,平均可活40几岁。再一种早老症称科凯思病,1936年首次报道,患者为侏儒,体形衰萎、视听失常、精神发育迟缓。此病患者寿命明显缩短,但由于病例甚少,对它了解尚欠不足。
历史上亦曾记载有早老的例子。30年代出版的《人体知识》一书中,载有两个早老症例子。古代一个国王,其兄弟名叫克莱特路斯,寿命只有7岁,不过他已经历了人生的各个阶段:幼儿发育、长大成人、娶妻生子和衰老死亡。1808年有个医生记录了一个名叫霍华斯的人,他 l周岁时说话发音与少年一样,到3周岁时,观察力的水平几乎与成年人相仿。
至今,早老症还是一个谜,我们对它了解得很少。如果把人体的生命过程比作一只“钟”,从孩提时代到晚年,正常人需走80年,而早老症病人只需走5年或者再多一点时间。早老症就是一种快速摆动的“钟”。
为什么生物钟会走得如此之快呢?是否早老症患者的每一个细胞也是短命的呢?科学家将这种病人的细胞拿出来培养,发现它们的寿命特别短。一般正常人的细胞能分裂50代,而早老症或沃特病病人的细胞只能活几代或十几代,大大地缩短了时限。这样,科学家下了一个结论:控制早老症病人寿命的机构位于细胞之中。
研究发现,早老症细胞的核酸(DNA)修复作用显著降低。换言之,即DNA损坏以后修理工作跟不上。正常细胞的DNA也不时受损,然面由于修理及时,损害不会扩大。而早老症细胞的DNA一旦断裂了,就得不到修复,“病入膏肓”以后,死亡会接踵而至。
目前。早老症是医治无效的,因为我们对它的预防及治疗均束手无策。不过老年学家们对它颇感兴趣,越来越多的人拿它作为老化的“进攻”对象,来研究衰老的本质。科学家在想:既然人生的生命过程可以缩短,为什么不可以延长呢?
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